Что такое билиарный цирроз печени

Первичный билиарный цирроз печени — патология, носящая аутоиммунный характер. Защитные механизмы организма истребляют клетки желчевыводящих путей и печени. Ткани органа гибнут. На их месте формируются рубцовые соединительнотканные структуры и узелковые образования. Структура печени видоизменяется, в результате орган утрачивает способность выполнять свои функции.

Билиарный цирроз развивается годами. Кроме первичного, выделяют вторичный билиарный цирроз. На ранних стадиях заболевание течет практически бессимптомно. Поражает в основном женщин, достигших 40—60-летнего возраста.

Причины

Факторы, приводящие к билиарному циррозу, установлены не все. Заболевание передается на генетическом уровне. Если болезнь перешла по наследству, виновником недуга считается аутоиммунная реакция. Структуры печени поражаются иммунными клетками.

Болезнь вызывают:

1. Целиакия — недуг, обусловленный непереносимостью глютена — протеина, входящего в состав злаков.
2. Ревматоидный полиартрит — аутоиммунная патология, поражающая суставы.

Билиарный цирроз часто появляется на фоне сахарного диабета, склеродермии, васкулита и прочих аутоиммунных изменений. Его появление провоцируют вирусы герпеса и Эпштейна-Барра.

Вторичный билиарный цирроз вызывают новообразования, врожденные пороки печени, перекрытие желчных путей камнями, послеоперационными рубцами и спайками, ущемление протоков лимфоузлами или поджелудочной железой.

Механизм возникновения первичной патологии

При первичном билиарном циррозе отмечают медленное разрушение желчевыводящих путей. Процесс сопровождается воспалительными реакциями, приводящими к появлению холестаза, распаду желчных каналов, портальному фиброзу и, как следствие, к циррозу.

Воспалительные процессы протекают по мозаичному принципу. В биоматериале, взятом при биопсии, зачастую находят зоны, в которых развиваются 4 стадии заболевания.

Степени развития:

1. Для 1 степени характерно деструктивное поражение некрупных желчевыводящих путей с признаками инфильтрации. Локализуются дефекты в портальных трактах.
2. При 2 степени в деструктивные процессы втягивается паренхима, выходящая на периферию портальных трактов.
3. При 3 степени образуется фиброз.
4. Желчевыводящие пути исчезают, цирроз ярко выражен.

Механизм развития вторичной патологии

Продолжительный застой желчи в протоках приводит к холестазу. При этом заболевании в желчевыводящих путях поднимается давление, появляется отечность. Желчь под давлением вытесняется в паренхиму — структуру, которая соседствует с желчными каналами.

Желчь повреждает ткани печени, вызывает их отмирание. На месте отмерших структур формируется фиброзная ткань. Паренхима постепенно видоизменяется. Процесс преобразования длится годами. Присоединившееся бактериальное инфицирование отягчает застойные явления в желчных протоках, ускоряет развитие заболевания.

Обычно вторичный билиарный цирроз вызывает желчекаменная болезнь, повреждение протоков. Аутоиммунный фактор при этом не имеет значения, он никак не влияет на появление недуга.

Симптоматика

Симптомы билиарного цирроза печени при первичном и вторичном типе практически одинаковы. Пораженные ткани печени видоизменяются одинаково в обоих случаях.

Основные признаки в начальных стадиях:

• темно-коричневый оттенок кожных покровов (сначала на сгибах, потом по всей коже);
• зуд, длящийся месяцами и годами, усиливающийся после теплой ванны и по вечерам, не сопровождающийся другими характерными проявлениями болезни;
• формирование бляшек на веках;
• увеличенные печень и селезенка.

Общая симптоматика:

• больные страдают от слабости и быстрой утомляемости;
• пациентов мучают мышечные боли, дискомфортные ощущения в правом подреберье, горечь в ротовой полости.

При дальнейшем развитии билиарного цирроза симптомы нарастают, выражаются ярче:

1. Зуд доставляет беспокойство круглосуточно.
2. Кожа с пигментацией грубеет, утолщается. Особенно это заметно на ладонях и ступнях.
3. На кожных покровах появляются различные высыпания.

Возникают неспецифические проявления:

• поднимается температура;
• работоспособность понижается;
• снижается аппетит;
• пациент резко худеет;
• наблюдается чрезмерное увеличение печени и селезенки;
• развивается варикозное расширение вен пищевода и желудка, что приводит к кровотечениям;
• расстраивается пищеварение;
• возникает дефицит витаминов, минералов и других питательных веществ;
• появляются системные заболевания, например, эндокринные.

В запущенных состояниях пациент нуждается в экстренной медицинской помощи. Иногда ему требуется трансплантация печени.

Вторичный билиарный цирроз обладает аналогичной симптоматикой. При нем появляются:

• интенсивные боли в печени;
• сильный зуд;
• желтуха;
• повышенная температура, вызванная сопутствующими инфекциями;
• печеночная недостаточность, создающая угрозу жизни (тошнотно-рвотный синдром, диспепсия, обесцвеченные фекалии, темная моча, слабоумие);
• опасные осложнения.

Последствия патологии

Первичный билиарный цирроз печени (ПБЦ), как и вторичный, приводит к тяжелым осложнениям. На фоне болезни развивается:

1. Асцит с последующим перитонитом. При асците в полости живота накапливается жидкость. При перитоните воспаляются и отмирают ткани брюшины. Без экстренного хирургического вмешательства при перитоните человек погибает.
2. Варикоз пищевода и желудка. Заболевание приводит к кровотечениям из венозных сосудов. При этом у пациента наблюдается рвота с кровью, возникает мелена (черный кал), давление падает до критических отметок, сердцебиение чрезмерно учащается.
3. Печеночная энцефалопатия: сознание путается, поведение расстраивается, нарушается работа нервных и мышечных тканей.
4. Гепатоцеллюлярная карцинома — тяжелый, моментально прогрессирующий рак печени.
5. Острая почечная недостаточность с последующей интоксикацией организма.
6. Печеночно-легочный синдром — дефицит кислорода из-за нарушенного кровотока в легких.
7. Гастропатия — серьезное поражение желудка.
8. Колопатия — патологическое изменение толстой кишки.
9. Бесплодие.

Методы лечения первичной формы

Терапевтическое лечение ПБЦ проводят комплексно. Пациенту назначают диету, симптоматическую терапию, проводят коррекцию сопутствующих заболеваний, устраняют причины недуга.

Факторы, вызвавшие первичный билиарный цирроз печени, подавляют с помощью этиотропных средств. Признаки снимают, используя симптоматические препараты. Благодаря патогенетическим лекарствам купируют негативные процессы, текущие в органах и тканях при циррозе.

Иммунодепрессанты способствуют затуханию иммунной реакции. Защитные механизмы организма перестают губить клетки печени. Лечение первичного билиарного цирроза печени предусматривает устранение застоя желчи. С этой целью принимают медикаменты с желчегонным эффектом.

Задача симптоматической терапии — снять признаки цирроза. Для этого врачи прописывают препараты, способные лечить:

• печеночную энцефалопатию (нейтрализуют токсины, которые при нормальном функционировании органа легко обезвреживаются, оказывают антибактериальное воздействие);
• гипертензию (снижают давление);
• почки (снимают отеки, выводят жидкость из полости живота).

Кроме того, применяют медикаменты:

• для восстановления функций поджелудочной железы;
• снимающие мучительный зуд — Холестирамин, Билигнин.

Для восстановления печени, желчных протоков и пузыря используют:

• цитостатики — средства, не позволяющие перерождаться тканям печени в рубцовые структуры.
• гепатопротекторы — медикаменты, тормозящие процесс формирования рубцовой ткани;
• лекарства, активизирующие отток желчи, снимающие застойные явления в пузыре и протоках;
• иммуномодуляторы — стимуляторы защитных механизмов организма (благодаря им иммунная система начинает бороться с болезнью);
• противовоспалительные медикаменты;
• антиоксиданты — средства, способные снимать интоксикацию, связывать токсины, продукты метаболизма и выводить их наружу;
• диуретики — лекарства, выводящие избыток жидкости, устраняющие отеки и асцит.

Для лечения первичного билиарного цирроза придерживаются основной терапии, которая включает:

1. Диету № 5, предусматривающую дробное питание (5—6-разовое), уменьшение белка до 40 г в день. Если развивается энцефалопатия, исключают из питания острое, жаренное, копченое, соленое.
2. Употребление витаминно-минеральных комплексов. У пациентов контролируют концентрацию жирорастворимых витаминов. Им назначают ретинол. При этом следят за тем, чтобы не получилось передозировки провитамином A. Назначают комплексы с цинком и кальцием. Восполняют нехватку токоферола и витаминов K и D. При недостатке витамина D нарушается всасывание кальция.
3. Прием ферментов — средств, восстанавливающих расстроенное пищеварение.
4. Снижение физических и психологических нагрузок.
5. Соблюдение строго постельного режима.

Если поражена циррозом печень, лечение проводят, используя специфическую терапию. Холестаз в хронической форме приводит к накоплению меди в тканях паренхимы и развитию фиброза. Поэтому используют лекарства, связывающие медь и способные ингибировать синтез коллагена.

• Замедлить развитие патологии помогают медикаменты с урсодезоксихолевой кислотой. Пациенты легко их переносят. Их используют без вреда для организма на протяжении 10 лет. При их употреблении снижается потребность в приеме лекарств, устраняющих зуд.
• Гиперлипидемию устраняют с помощью Холестирамина. Концентрацию липидов снижают кортикостероидами, фенобарбиталом и с помощью плазмафереза.
• Метотрексат улучшает биохимию крови, подавляет зуд, поднимает работоспособность. Его назначают в микродозах. Препарат способен вызывать пневмонит. Выписывают это лекарственное средство, если урсодезоксихолевая кислота и колхицин не помогают справляться с заболеванием.

Все средства выписываются лечащим врачом. У медикаментов, предназначенных для лечения болезни, множество побочных действий и противопоказаний. Если развился первичный билиарный цирроз печени, самолечение не допустимо. Оно может привести к опасным для жизни осложнениям.

В тяжелых случаях пациент нуждается в трансплантации печени. Без пересадки органа человек погибает. При терминальной печеночной недостаточности прибегать к хирургическому вмешательству бессмысленно.

Прогноз

• Когда первичный цирроз течет бессимптомно, пациенты в среднем живут 10–20 лет.
• При выраженных признаках болезни у человека есть возможность прожить 7–10 лет.
• После удачной пересадки органа пациенты ведут привычную жизнь на протяжении 10 лет, а иногда и больше.

Способы лечения вторичной формы

Если возник вторичный билиарный цирроз, цель лечения заключается в том, чтобы нормализовать отток желчи по каналам. Восстановить функции протоков помогает хирургическое лечение. Пациенту делают одну из следующих операций:

• рассекают стенку общего желчевыводящего пути;
• внедряют искусственный свищ в общий желчевыводящий канал (он обеспечивает дренаж, выводя желчь в полость двенадцатиперстной кишки);
• проводят извлечение камней из пузыря и протоков;
• восстанавливают проходимость желчных путей (убирают сужения);
• вставляют стент в общий желчный канал;
• расширяют желчевыводящие пути;
• обеспечивают наружный дренаж желчных каналов;
• удаляют новообразования.

Если оперативное вмешательство проведено успешно, состояние пациента улучшается. Его жизнь существенно продлевается. Когда нет возможности избавиться от причин, вызвавших вторичный билиарный цирроз, составляют схему симптоматического лечения.

Этой патологии часто сопутствуют различные инфекционные заболевания. Чтобы их подавить, используют антибиотики. Пациентам также назначают:

• лекарства, облегчающие зуд, возникающий на кожных покровах;
• медикаменты, снимающие интоксикацию;
• поливитамины.

При тяжелых состояниях пациентам выполняют пересадку печени.

Профилактика

Если не препятствовать развитию заболевания, оно неизбежно приведет к возникновению печеночной недостаточности. Печень при непрекращающемся разрушении тканей перестает справляться с возложенными на нее функциями.

К мерам профилактики относят:

• систематические медицинские осмотры;
• регулирование физических и психологических нагрузок при воспалительных заболеваниях печени, «спящем» циррозе;
• устранение вредоносных бытовых условий;
• исключение контакта с ядовитыми веществами;
• отказ от приема токсичных медикаментов;
• употребление поливитаминов;
• соблюдение диеты, правильного питания;
• предупреждение алкогольной и никотиновой интоксикации;
• предотвращение вирусных форм гепатита и обязательное их лечение;
• препятствование развитию заболеваний пищеварительной системы (гастрита, язвенной болезни, панкреатита, холецистита), а также подавление этих недугов.

Правильно составленное диетическое питание уменьшает симптоматику заболевания, улучшает состояние больного в послеоперационном периоде.

Народные средства не приносят необходимых результатов. Они не способны восстанавливать распавшиеся и переродившиеся ткани печени. Их действие сводится к снижению проявления признаков билиарного цирроза. Народные средства назначают в качестве вспомогательной терапии к основному лечению.